Синдром Шегрена
Общие сведения
Синдром Шегрена, который также называют синдромом «сухих» слизистых оболочек, чаще всего в настоящее время диагностируется у женщин после сорокалетнего возраста, то есть в тот период, когда наступает менопауза.
В некоторых случаях заболевание проявляется у молодых женщин, которые страдают гиперфункцией яичников. Также данный синдром иногда сопровождает некоторые системные заболевания. Он проявляется при склеродермии, узелковом периартериите, саркоидозе. Как свидетельствует медицинская статистика, синдром Шегрена развивается у 15–25% пациентов с ревматоидным артритом, у 5–10% больных, страдающих коллагеновыми заболеваниями, а также у 50-100% больных с аутоиммунным недугами печени.
Этот синдром первым описал в подробностях в 1933 году офтальмолог Шегрен из Швеции. Позже, в 1965 году, из общего синдрома была выделена отдельная болезнь Шегрена.
Болезнь Шегрена
В современной медицине болезнь Шегрена выделяют как отдельное аутоиммунное системное заболевание, при котором наблюдается сухость слизистых оболочек, вследствие поражения желез. Кроме того, в патологический процесс вовлекаются мышцы ЖКТ, легких, а также других органов. Факторами, провоцирующими развитие болезни, являются инфекционные заболевания, сильное переутомление, переохлаждение, напряжение нервно-психического характера.
Принципиальное отличие болезни Шегрена от синдрома Шегрена состоит в том, что в первом случае у больных не наблюдается причины этого явления — самостоятельных аутоиммунных болезней.
Выделяются железистые и внежелезистые проявления болезни Шегрена. Железистые проявления выражаются снижением функции секретирующих желез. Как и при синдроме Шегрена, при поражении слезных желез больные ощущают жжение в глазах, проявляется также покраснение и зуд век. Позже больной жалуется на светобоязнь, у него теряется острота зрения, а глазные щели сужаются. Второй признак этого заболевания — поражение слюнных желез, вследствие которого развивается хроническое воспаление. Изначально при развитии болезни человек отмечает сухость губ, появление заед. У него может развиться стоматит, кариес зубов, увеличиваются вблизи расположенные лимфатические узлы. Примерно у третей части пациентов наблюдается увеличение околоушных желез. Вначале недуга проявления сухости во рту отмечаются только при сильном волнении или при физической активности. Когда недуг прогрессирует, и при этом лечение болезни Шегрена не практикуется, сухость во рту уже становится постоянной, а слизистая оболочка приобретает розовый цвет и легко подвергается травмам. Язык также сухой, губы могут покрыться корочками. Иногда вследствие сухости носоглотки и появления корок в носу у больного развивается отит и временная глухота. Также вследствие сухости меняется голос – он становится осиплым. Для таких больных характерна сухость кожи и сниженное потоотделение.
В качестве общих симптомов болезни наблюдается легкая анемия, увеличенная СОЭ. Также синдром может проявляться в стертой форме, когда человека беспокоит только сухость слизистых оболочек, незначительные изменения конъюнктивы и увеличение слюнных желез. Возможны также очень тяжелые формы заболевания.
Если лечение и профилактика болезни не проводятся, то это чревато осложнениями. К болезни Шегрена присоединяются вторичные инфекционные процессы. У части больных также наблюдается поражение желез наружных половых органов, вследствие чего женщин беспокоит постоянный зуд, боль и сухость во влагалище.
Симптомы синдрома Шегрена
Синдром Шегрена является симптомокомплексом, при котором признаки поражения экзокринных желез сочетаются с аутоиммунными болезнями. Экзокринные железы выделяют на поверхности тела или внутри его секрет: это слюнные, потовые, слезные, влагалищные железы. Симптомы синдрома Шегрена проявляются несколькими отдельными заболеваниями. При сухом кератоконъюнктивите происходит воспалительное поражение роговицы и конъюнктивы глаза. Данный симптом легко разглядеть даже на фото. При кератоконъюнктивите снижается секреция слезной жидкости, вследствие чего больных постоянно беспокоит жжение или боль в глазах. Эти ощущения больные описывают как наличие песка либо царапин в глазах. В процессе движения век неприятное ощущение становится более выраженным.
При ксеростомии поражаются слюнные железы, из-за чего возникает сухость во рту, а также хронический воспалительный процесс околоушных слюнных желез, который периодически обостряется. При этом пациент жалуется на боль, сильный отек, у него поднимается температура тела. Воспалительный процесс чаще всего захватывает обе околоушные железы.
Кроме указанных симптомов синдром Шегрена может выражаться поражением суставов, вследствие которого проявляется скованность суставов по утрам, боль в них. Преимущественно поражаются запястья и пальцы на руках. При этом часто нарушается процесс роста ногтей.
Могут также наблюдаться признаки поражения ЖКТ. Прежде всего, в данном случае отмечаются поносы и расстройства глотания. Иногда у больного проявляются признаки колита и хронического панкреатита. Исследование кислотности желудочного сока при синдроме Шегрена свидетельствует о снижении количества либо отсутствии свободной соляной кислоты, а также о снижении выделения секрета в желудке и внешнесекреторной функции поджелудочной железы.
Вследствие проявления сухости слизистой трахеи и бронхов могут развиваться легочные инфекции. Следовательно, больной страдает от воспаления легких и бронхитов.
Диагностируются также и поражения других желез. В настоящее время болезнь Шегрена и синдром Шегрена входят в группу распространенных недугов соединительной ткани. Лечение синдрома Шегрена изначально предполагает терапию основной болезни.
Наиболее часто синдром Шегрена диагностируется у пациентов с системной красной волчанкой, имеющей хроническое течение, а также при системной склеродермии. В большинстве случаев синдром Шегрена развивается через несколько лет после начала основного заболевания, на фоне развернутой клинической картины. Для болезни характерны периодические обострения и ремиссии.
Данный синдром не оказывает влияние на течение основной болезни, а только усложняет его терапию, дополняя аутоиммунное заболевание нехарактерными признаками.
Диагностика
Установить диагноз при подозрении на синдром Шегрена можно при наличии соответствующих признаков. Сочетание поражения слюнных желез и глаз, наличие сухости во рту при разнообразных аутоиммунных заболеваниях свидетельствует о развитии синдрома Шегрена.
Лечение
Начинать лечение синдрома Шегрена необходимо с терапии аутоиммунного заболевания, которое и сопровождается данным признаком. В процессе терапии врач назначает препараты, которые подавляюще воздействуют на аутоиммунные процессы в организме. Кроме того, назначаются лекарственные средства, восстанавливающие пораженные железы. Такая терапия продолжается на протяжении нескольких лет. Кроме того, больным назначаются сосудорасширяющие препараты, общеукрепляющие средства, витамины группы В. Практикуется применение методов физиотерапии. Также больным назначаются седативные средства. В процессе лечение важно соблюдать правила гигиены рта.
Чтобы предотвратить сухость глаз, пациенту назначают регулярное применение искусственных слез, а в нос закапывается физраствор. При сухости влагалища используются специальные средства для его увлажнения.
Предупредить проявление сухости бронхов позволяет прием отхаркивающих средств. При проблемах со стороны желудочно-кишечного тракта целесообразно заместительное лечение ферментами.
Важно помнить о том, что обострение болезни может спровоцировать стресс, поэтому важно обеспечить стабильность нервно-психического состояния. С помощью специальных приспособлений стоит поддерживать нормальную влажность воздуха в помещении. При своевременном начале терапии на стадии синдрома Шегрена без присоединения инфекции болезнь в большинстве случаев удается приостановить.
Синдром Шегрена
Синдром Шегрена («сухой синдром») проявляется снижением функции желез внешней секреции.
Вследствие такой патологии появляется выраженная сухость кожных покровов и слизистой оболочки влагалища, трахеи, носоглотки, глаз, полости рта, также наблюдается уменьшение секреции пищеварительных ферментов, которые вырабатывает поджелудочная железа.
По данным эпидемиологических исследований, проведенных в последнее время, можно выявить присутствие данного заболевания у 0,59-0,77% от всего населения планеты, при этом среди пациентов в возрасте старше 50 лет патология встречается в 2,7% случаев. Заболеваемость женского пола превышает мужскую заболеваемость в 10-25 раз.
Что это такое?
Синдром Шегрена — аутоиммунная воспалительная патология, проявляющаяся признаками поражения экзокринных желез — слезных, слюнных, сальных, потовых, пищеварительных.
Синдром впервые был описан в конце 19 века офтальмологом из Швеции Х. Шегреном, в честь которого он и получил свое название. Шегрен наблюдал на пациентами, которые жаловались на сухость в глазах и во рту, а также на боль в суставах. Спустя некоторое время данным недугом заинтересовались ученые смежных медицинских областей.
Классификация
Классификация заболевания заключается в причинах развития недуга у человека, поэтому в медицине выделяют две формы:
- Синдром Шегрена, который характеризуется появлением совместно с иными аутоиммунными заболеваниями.
- Болезнь Шегрена. Возникает как индивидуальный вид заболевания.
Выделяют два типа этого недуга, которые различаются по характеру возникновения и дальнейшему обострению:
- Хроническое — обуславливается воздействием на железы. Характер протекания медленный и зачастую без выражения проявлений. Имеет продолжительные признаки недомогания организма.
- Подострое — возникает резко и сопровождается активностью поражения различных органов.
Патогенез
Аутоиммунный процесс приводит к апоптозу секретирующих клеток и эпителия выводных протоков, вызывая повреждение железистой ткани.
Синдром Шегрена ассоциирован с увеличенным уровнем в спинномозговой жидкости IL-1RA, антагониста интерлейкина-1 (ИЛ-1). Это позволяет предположить, что болезнь начинается с повышения активности системы ИЛ-1, что компенсаторно влечёт за собой повышение IL-1RA, чтобы уменьшить связывание ИЛ-1 с рецепторами.
С другой стороны, синдром Шегрена характеризуется уменьшением уровня ИЛ-1 в слюне, что может вести к воспалению слизистой ротовой полости и её сухости.
Причины развития
Факторы, вызывающие развитие патологии полностью не исследованы, поэтому врачи основываются на многолетних сведениях. Отмечается, что синдром, как правило, обусловлен факторами внешней среды, негативно влияющими на организм пациента, который имеет предрасположенность к патологии. Заболевание переходит в активную фазу при активации иммунной системы. Основной причиной выступает нарушение регулирование В-лимфоцитов в крови, наличие гиперчувствительности.
Возникают дегенеративные процессы, некроз, атрофия ацинарных желез, снижение слезных и слюнных секретов из-за поражения экзокринных желез. На этом фоне развивается патология нервных волокон, что приводит к пересыханию и сухости полостей. Причиной развития синдрома Шегрена может выступать:
- Наличие физических стрессовых ситуаций, к примеру, перегрев или переохлаждение организма.
- Регулярная передозировка медикаментозными препаратами, что приводит к появлению химических стрессов для человека.
- Эмоциональные потрясения: частые перепады настроения, депрессия, переживания.
- Вызывать болезнь Шегрена может прогрессирование других аутоиммунных патологий.
- Проявление гиперчувствительности в виде реакции иммунитета при встрече с новым для организма веществом.
- Генетическая предрасположенность, наследственность.
Главная причина, почему происходит развитие аутоиммунных процессов – отсутствие компенсирование главных потребностей организма. Генетический фактор является отчасти правомерным, потому что есть функция генов к кодированию, определению нормы реакции при конкретных условиях. Это становится причиной предрасположенности потомков к болезни, если она была у их предков.
Симптомы болезни Шегрена
Появление глазных симптомов при болезни Шегрена обусловлено сниженной секрецией слезы (слезной жидкости). При этом пациенты ощущают жжение, «царапанье» и «песок» в глазах. Субъективные симптомы сопровождаются зудом и покраснением век, скоплением вязкого секрета в уголках глаз, сужением глазных щелей, снижением остроты зрения. Развивается сухой кератоконъюнктивит — воспаление роговицы вместе с конъюнктивой глаза.
Слюнные железы при болезни Шегрена увеличиваются в размерах. У трети пациентов в результате увеличения парных околоушных желез отмечается характерное изменение овала лица, получившего в литературе название «мордочки хомяка». К числу типичных симптомов болезни Шегрена также относятся сухость губ и слизистой рта, стоматит, заеды, множественный кариес зубов (чаще пришеечной локализации). Если в ранней стадии болезни Шегрена сухость слизистых отмечается только во время физической нагрузки и волнения, то в выраженном периоде ощущение сухости отмечается постоянно, заставляя пациента часто увлажнять рот и запивать пищу.
При осмотре выявляется ярко-розовая окраска слизистых, их легкое травмирование при контакте, сухость языка, малое количество свободной слюны пенистого или вязкого характера. На таком фоне присоединение вторичной (вирусной, грибковой, бактериальной) инфекции ведет к развитию стоматита. Для поздней стадии болезни Шегрена характерны резкая сухость полости рта, ведущая к расстройствам глотания и речи, трещины губ, ороговение участков слизистой рта, складчатый язык, отсутствие свободной слюны в полости рта.
Отмечается гипофункция других экзокринных желез с явлениями сухости кожи, носоглотки, вульвы и влагалища, развитием трахеита, бронхита, эзофагита, атрофического гастрита и т. д. При болезни Шегрена могут отмечаться суставной синдром по типу полиартралгий или полиартрита, нарушение чувствительности стоп и кистей, невропатии тройничного нерва и лицевого нерва, геморрагические сыпи на конечностях и туловище, лихорадка, миозиты, гепато- и спленомегалия.
Диагностика
Диагностика синдрома Шегрена начинается с выявления основных клинических признаков патологии. Специалисты выясняют жалобы больных, собирают анамнез жизни и болезни, проводят объективное обследование. Заключение о недуге специалисты делают после получения результатов дополнительных методов исследования:
- общего и биохимического анализов крови,
- биопсии слюнных желез,
- теста Ширмера,
- сиалографии,
- сиалометрии,
- иммунограммы,
- осмотра глаз,
- УЗИ слюнных желез.
Основные диагностические методики:
- ОАК — тромбоцитопения, лейкопения, анемия, высокая СОЭ, наличие ревматоидного фактора.
- В биохимическом анализе крови — гипергаммаглобулинемия, гиперпротеинемия, гиперфибриногенемия.
- Иммунограмма — антитела к ядрам клеток, ЦИК, иммуноглобулины G и М.
- Тест Ширмера – за нижнее веко больного закладывают специальную бумагу на 5 минут, а затем измеряют длину мокрого участка. Если он меньше 5 мм, синдром Шегрена подтверждается.
- Маркирование роговицы и конъюнктивы красителями проводят с целью выявления эрозий и очагов дистрофии.
- Сиалографию проводят с помощью рентгена и специального вещества, которое вводят в протоки слюнных желез. Затем проводят серию рентгеновских снимков, на которых обнаруживают частки расширения протоков или их деструкцию.
- Сиалометрия — стимуляция слюноотделения аскорбиновой кислотой для выявления ее выделения за единицу времени.
- УЗИ и МРТ слюнных желез — неинвазивные и безопасные методы диагностики, позволяющие обнаружить в паренхиме железы гипоэхогенные участки.
Своевременная диагностика и ранее лечение помогут справиться с данным недугом. В противном случае значительно возрастает риск развития тяжелых осложнений и смертельного исхода.
Как лечить Синдром Шегрена?
Направлениями терапии сухого синдрома являются облегчение непосредственно его симптоматики при параллельном лечении фонового аутоиммунного заболевания.
Могут быть использованы лекарственные средства следующих групп:
- Глюкокортикоиды (преднизолон): схема и доза препарата зависят от степени тяжести заболевания и наличия и степени выраженности системных проявлений.
- Цитостатики (хлорбутин, циклофосфан, азатиоприн): как правило, применяются в сочетании с глюкокортикоидами.
- Аминохинолиновые препараты: Делагил, Плаквенил.
- Ингибиторы протеолитических ферментов: Контрикал, Трасилол.
- Антикоагулянты прямого действия: Гепарин.
- Ангиопротектооры: Солкосерил, Ксантинола никотинат, Пармидин, Вазапростан, применяются в случае наличия синдрома Рейно.
- Иммуномодуляторы: Спленин.
Применяются и эфферентные методы лечения: гемосорбция, плазмаферез, как правило, в сочетании с пульс-терапией преднизолоном или метилпреднизолоном.
В качестве заместительной терапии могут быть использованы следующие методы:
- полоскания рта жидкостью – при сухости в полости рта;
- закапывание в глаза физиологического раствора, гемодеза, раствора ацетилцистеина – при сухости глаз;
- бромгексин – при сухости трахеи и бронхов.
При воспалении слюнных желез применяют аппликации димексида с гидрокортизоном, гепарином и 5% раствором аскорбиновой кислоты, а также вводят непосредственно в протоки метипред.
Критериями качества лечения являются нормализация клинических проявлений болезни, лабораторных показателей, улучшение гистологической картины биоптата слюнной железы, отрицательные результаты тестов поражения глаз.
Прогноз для жизни
Синдром Шегрена может повреждать жизненно важные органы с переходом в стабильное состояние, постепенным прогрессированием или, наоборот, длительной ремиссией. Такое поведение характерно и для других аутоиммунных заболеваний.
Некоторые больные могут иметь слабо выраженные симптомы сухости глаз и ротовой полости, тогда как у других развиваются серьёзные осложнения. Одним пациентам полностью помогает симптоматическое лечение, другим приходится постоянно бороться с ухудшением зрения, постоянным дискомфортом в глазах, часто рецидивирующими инфекциями ротовой полости, отеком околоушной слюнной железы, затруднением жевания и глотания. Постоянный упадок сил и суставная боль серьёзно снижают качество жизни.
У части пациентов в патологический процесс вовлекаются почки — гломерулонефрит, ведущий к протеинурии, нарушению концентранционной способности почек и дистальному почечному тубулярному ацидозу. Больные синдромом Шегрена имеют более высокий риск возникновения неходжкинской лимфомы по сравнению со здоровыми людьми и людьми, больными другими аутоиммунными заболеваниями. У около 5 % пациентов развивается та или иная форма лимфомы. Кроме того, установлено, что у детей женщин, больных синдромом Шегрена во время беременности, более высокий риск развития неонатальной красной волчанки с врожденной блокадой сердца.
Профилактика
На сегодняшний день не существует какая-либо специфическая профилактика синдрома Шегрена. Единственное, можно предотвратить частое обострение болезни и замедлить ее прогрессию следующими способами:
- Постоянное употребление лекарственных препаратов, которые прописал лечащий врач.
- Проведение мероприятий по профилактике развития вторичных инфекций.
- Ограничение воздействия внешних факторов, способствующих усилению симптоматики.
- Исключение стрессовых ситуаций.
- Пребывание вдали от источников вредного облучения организма.
- Ежедневное достаточное увлажнение воздуха в жилом помещении.
Синдром Шегрена характеризуется частой сменой периодов ремиссии и обострения. Регулярный упадок сил, мышечная слабость, боль в суставах – все это снижает качество жизни человека, больного данным хроническим заболеванием. Высокая смертность наблюдается в тех случаях, если болезнь дополняется острой пневмонией, почечной недостаточностью, онкопатологией.
Болезнь и синдром Шегрена
Сегодня поговорим о болезни и синдроме Шегрена, вы еще могли слышать такое название как «сухой синдром». Но некоторые до сих пор путают болезнь и синдром Шегрена.
Болезнь Шегрена – это системное заболевание, характерной чертой которого является хроническое аутоиммунное поражение слюнных и слезных желез.
Синдром Шегрена – аналогичное болезни Шегрена поражение слюнных и слёзных желёз, развивающееся у 5-25% больных с системными заболеваниями соединительной ткани, чаще ревматоидным артритом, у 50-75% больных с хроническими аутоиммунными поражениями печени (хронический аутоиммунный гепатит, первичный билиарный цирроз печени) и реже при других аутоиммунных заболеваниях.
Заболевание считается довольно редким, заболеваемость колеблется от 4 до 250 случаев на 100000 населения. Пик заболеваемости приходится на 35-50 лет. Женщины болеют в 8-10 раз чаще мужчин.
Диагноз болезни Шегрена устанавливается на основании жалоб, данных истории болезни, клинико-лабораторного и инструментального обследования пациента, и обязательно при исключении других заболеваний, о которых речь пойдет дальше.
Клинические признаки, повышающие вероятность болезни Шегрена.
Поражение секретирующих эпителиальных желёз (аутоиммунный эпителиит).
- Слюнные железы: сиаладенит (чаще паротит), субмаксиллит или постепенное увеличение околоушных/поднижнечелюстных слюнных желёз, редко — малых слюнных желёз слизистой полости рта.
- Сухой коньюнктивит/кератоконъюнктивит наблюдается у всех больных в зависимости от длительности течения и стадии развития заболевания.
- Поражение красной каймы губ — хейлит, рецидивирующий стоматит, сухой субатрофический/атрофический ринофаринголарингит.
- Поражение эпителия желчевыводящих путей и канальцевого аппарата почек.
Внежелезистые системные проявления
- Боли в суставах (артралгии) наблюдаются у 70% больных. У трети больных встречается рецидивирующий неэрозивный артрит, преимущественно мелких суставов кистей.
- Васкулит: язвы, преимущественно на голенях, реже на верхних конечностях и слизистой оболочке полости рта.
- Поражение почек: интерстициальный нефрит, гломерулонефрит, нефротический синдром.
- Поражение периферической нервной системы: полинейропатия, множественная мононевропатия, мононеврит, радикулоневропатия, туннельная невропатия.
Методы диагностики.
Для диагностики поражения слюнных желез используют:
- сиалографию околоушной слюнной железы с омнипаком,
- биопсию малых слюнных желёз нижней губы,
- биопсию увеличенных околоушных/поднижнечелюстных слюнных желез,
- сиалометрию (измерение стимулированной секреции слюны),
- УЗИ и МРТ слюнных желез.
Для диагностики поражения глаз (сухого кератоконъюнктивита) используют:
- тест Ширмера (снижение слёзовыделения после стимуляции нашатырным спиртом),
- окрашивание эпителия конъюнктивы и роговицы флюоресцеином и лиссаминовым зеленым,
- определение стабильности слезной пленки по времени образования «сухих пятен» на роговице (в норме составляет более 10 сек).
- Снижение уровня лейкоцитов (лейкопения) — является характерным признаком заболевания, часто связано с высокой иммунологической активностью болезни.
- Повышение СОЭ — выявляются примерно у половины больных.
- Увеличение СРБ — НЕ характерно для болезни Шегрена. Высокие цифры наблюдаются при тяжелом течении болезни и развитии осложнений.
- Ревматоидный (РФ) и антинуклеарный фактор (АНФ) определяются у 95-100% больных.
- Антитела к Ro/SS-A и La/SS-B ядерным антигенам при использовании иммуноферментного метода выявляются у 85-100% больных. Одновременное обнаружение Ro и La антител наиболее специфично для болезни Шегрена, но наблюдается только у 40-50% больных. La антитела более специфичны для заболевания.
- Криоглобулины выявляются у трети больных.
- Снижение С4 компонента комплемента является неблагоприятным признаком, влияющим на выживаемость больных при этом заболевании.
- Увеличение IgG и IgA, реже IgM.
Критерии диагноза болезни Шегрена:
- Поражение глаз — сухой кератоконъюнктивит
- Поражение слюнных желез — паренхимотозный сиаладенит
- Лабораторные признаки: положительный ревматоидный фактор или положительный антинуклеарный фактор (АНФ) или наличие анти-SSA/Ro и (или) анти-SSB/La антиядерных антител
Диагноз определенной болезни Шегрена может быть поставлен при наличии первых двух критериев (1 и 2) и не менее одного признака из 3 критерия, при исключении аутоиммунных заболеваний (СКВ, ССД, РА, аутоиммунных гепатобилиарных заболеваний).
Синдром Шегрена может быть поставлен при наличии чётко верифицированного аутоиммунного заболевания и одного из первых двух критериев.
Дифференциальная диагностика
Симптомы болезни Шегрена не уникальны: сухость глаз и полости рта могут встречаться при различных заболеваниях и состояниях.
Сухость глаз: сухой кератоконъюнктивит, гиповитаминоз А, химические ожоги, блефарит, поражение V черепного нерва, ношение контактных линз, врожденные и приобретенные заболевания слезных желез, саркоидоз, ВИЧ-инфекция, реакция «трансплантат против хозяина», паралич лицевого нерва и др.
Сухость рта: лекарственные препараты (диуретики, антидепрессанты, нейролептики, транквилизаторы, седативные, антихолинергические), тревожное состояние, депрессия, саркоидоз, туберкулёз, амилоидоз, сахарный диабет, панкреатит, лимфомы, дегидратация, вирусные инфекции, облучение, постменопауза и др.
Лечение.
Цели лечения: достижение ремиссии заболевания, улучшение качества жизни больных, предотвращение развития опасных для жизни проявлений заболевания.
Нефармакологические подходы к «сухому» синдрому:
- Избегать ситуаций, усиливающих сухость слизистых оболочек: сухой или кондиционированный воздух, сигаретный дым, сильный ветер, длительная зрительная (особенно компьютерная), речевая или психоэмоциональная нагрузка.
- Ограничить применение препаратов, усиливающих сухость и определенных раздражающих веществ (кофе, алкоголь, никотин).
- Частое употребление небольших количеств воды или не содержащей сахара жидкости облегчает симптомы сухости рта.
- Полезна стимуляция выделения слюны с использованием жевательной резинки и леденцов без сахара.
- Тщательная гигиена полости рта, использование зубной пасты и ополаскивателей с фторидами, тщательный уход за зубными протезами, регулярное посещение стоматолога.
- Терапевтические контактные линзы для дополнительной защиты эпителия роговицы, однако их ношение должно сопровождаться адекватным увлажнением.
Лечение железистых проявлений болезни Шегрена.
- Для замещения объема слезы пациентам следует 3-4 и более раз в день использовать «искусственные слезы». При необходимости интервал между закапыванием слез может быть сокращен до 1 часа. Для усиления эффекта возможно использование препаратов искусственной слезы большей вязкости, но такие препараты лучше применять на ночь из-за возникновения эффекта помутнения зрения.
- Обязательно использование антибактериальных капель.
- Использование препаратов-заменителей слюны на основе муцина и карбоксиметилцеллюлозы восполняет её смазывающие и увлажняющие функции, особенно во время ночного сна (Oral balance гель, Biotene ополаскиватель, Salivart, Xialine).
- Учитывая высокую частоту развития кандидозной инфекции при наличии «сухого синдрома», показано локальное и системное противогрибковое лечение.
- Офтальмологическая эмульсия Циклоспорина А (Restasis) рекомендуется для лечения сухого кератоконъюнктивита.
- Локальное применение НПВП уменьшает дискомфортные ощущения в глазах, однако, может провоцировать повреждения роговицы.
- Приемлемым считается местное применение глюкокортикостероидов короткими курсами (до двух недель) при обострении сухого кератоконъюнктивита.
- Для стимуляции секреции слюнных и слезных желез применяются пилокарпин (Salagen) или цевимелин (Evoxac).
- Облегчение сухости верхних дыхательных путей (ринит, синусит, ларингит, бронхит) достигается при приеме бромгексина или ацетилцистеина в терапевтических дозах.
- При возникновении болезненных ощущения во время полового акта (диспареунии) рекомендуется местное использование лубрикантов, а в постменопаузальном периоде показано локальное и системное применение эстрогенов.
Лечение внежелезистых системных проявлений болезни Шегрена.
Для лечения системных проявления болезни Шегрена используются глюкокортикоиды, алкилирующие цитостатические (лейкеран, циклофосфан) и биологические (ритуксимаб) препараты.
- Больным с минимальными системными проявлениями назначают глюкокортикоиды в малых дозах либо НПВП.
- При значительном увеличении больших слюнных желёз (после исключения лимфомы), отсутствии признаков тяжёлых системных проявлений, умеренных и значительных сдвигах показателей лабораторной активности необходимо назначение малых доз глюкокортикоидов в сочетании с лейкераном в течение нескольких лет.
- При лечении васкулита назначается циклофосфан.
- Тяжелые системные проявления требуют более высоких доз глюкокортикоидов и цитостатических средств в сочетании с интенсивными методами терапии.
Интенсивная терапия должна использоваться при тяжелых и угрожающих жизни проявлениях болезнью с целью купирования высокой иммуновоспалительной активности, изменения характера течения и улучшения прогноза заболевания.
Применение генно-инженерных биологических препаратов позволяет контролировать системные внежелезистые проявления болезни и уменьшать функциональную железистую недостаточность.
Профилактика.
Первичная профилактика невозможна ввиду неясной этиологии заболевания. Вторичная профилактика направлена на предупреждение обострения, прогрессирования заболевания и своевременное выявление развивающихся лимфом. Она предусматривает раннюю диагностику и своевременно начатую адекватную терапию. Некоторые больные нуждаются в ограничении нагрузки на органы зрения, голосовые связки и исключении аллергенов. Больным противопоказана вакцинация, лучевая терапия и нервные перегрузки. С большой осторожностью должны применяться электропроцедуры.
Синдром Шегрена
- Боль в животе
- Боль в мышцах
- Боль в области половых органов
- Боль в суставах
- Бронхит
- Воспаление слюнных желез
- Высыпания на коже
- Гиперчувствительность к свету
- Жжение в глазах
- Зуд
- Зуд в области половых органов
- Кариес
- Ощущение песка в глазах
- Повышенная температура
- Покраснение век
- Снижение зрения
- Снижение слуха
- Сухость кожи
- Сухость слизистых
- Увеличение лимфоузлов
Воспалительные процессы, поражающие соединительные ткани организма человека, носят название синдром Шегрена или более распространённый термин «сухой синдром». Заболевание обуславливается поражением слюнных, слезных и желез слизистых полостей. При поражающих факторах этих желез возникает дисфункция, которая приводит к снижению выработки секрета.
Заболевание распространено у женщин в возрасте от сорока лет, но не исключаются и проявления недуга у представительниц прекрасного пола с более ранних годов. Нередко синдром Шегрена протекает совместно с такими недомоганиями: склеродермия, волчанка, периартериит.
«Сухой синдром» относится к заболеваниям аутоиммунным, поэтому перед началом поражения организма происходит снижение иммунитета. Иммунная система перестает распознавать собственные клетки и проводит с ними борьбу путём выработки антител. Это обуславливает развитие воспалительных процессов, переходящих и распространяющихся на все органы человека.
Классификация
Классификация заболевания заключается в причинах развития недуга у человека, поэтому в медицине выделяют две формы:
- Синдром Шегрена, который характеризуется появлением совместно с иными аутоиммунными заболеваниями.
- Болезнь Шегрена. Возникает как индивидуальный вид заболевания.
Выделяют два типа этого недуга, которые различаются по характеру возникновения и дальнейшему обострению:
- Хроническое — обуславливается воздействием на железы. Характер протекания медленный и зачастую без выражения проявлений. Имеет продолжительные признаки недомогания организма.
- Подострое — возникает резко и сопровождается активностью поражения различных органов.
Причины развития
Причины патогенеза остаются не полностью исследованными, поэтому исходя из многолетних сведений, было отмечено, что заболевание обусловлено факторами внешней среды, которые негативно влияют на организм человека, имеющего предрасположенность к недугу. Болезнь Шегрена провоцируется за счёт активации иммунной системы. При этом главная роль уделяется нарушению регулирования В-лимфоцитов в крови и наличие гиперчувствительности.
Поражение экзокринных желез приводит к возникновению дегенеративных процессов, некрозу и атрофии ацинарных желез, а также снижается функциональность слюнных и слезных секретов. Помимо этого, возникает патология в нервных волокнах желез, что объясняется наличием сухости или пересыхания полостей.
Если говорить простыми словами, то причины недомогания следующие:
- Наличие в жизни женщины физических стрессовых процессов, таких как переохлаждение и перегревы организма.
- Частые передозировки медикаментозных препаратов, что вызывает своего рода химические стрессы.
- Эмоциональные стрессы: переживания, депрессия, частые перепады настроения.
- Не исключается появление синдрома Шегрена и во время прогрессирования аутоиммунных заболеваний.
- Реакция иммунной системы при встрече с новым для неё веществом (признак гиперчувствительности).
- Генетическая предрасположенность.
Причина, из-за которой происходит распространение аутоиммунных процессов, заключается в отсутствии компенсирования основных потребностей организма.
Причина в генах является отчасти правомерной, так как имеется способность генов к кодированию и определению нормы реакции в определённых условиях. Таким образом, предрасположенность к заболеванию предков может отразиться на их потомках.
Это заболевание распространено чаще всего у женщин, а у мужчин проявляется только в 5–10% от силы. Это связано с наличием в организме женщин гормональных фонов во время менопауз.
Не исключается поражение организма за счёт воздействия различных вирусов, гепатитов, герпеса и ротавирусов. Это утверждение является необоснованным научно, поэтому в его достоверности нет уверенности.
Таким образом, женщина, переживающая частые психические, физические или химические расстройства, является первым контингентом на прогрессирование заболевания. Помимо желез человека могут быть поражены следующие органы (при обострении):
За счёт этого заболевание относится к тяжёлым и требует незамедлительного проведения лечебно-диагностических мероприятий.
Симптоматика
Чтобы определить признаки наличия заболевания, необходимо знать симптомы, характерные болезни Шегрена. Первые симптомы обусловлены появлением сухости во рту, а также болевых ощущений в глазах. Боль в глазах характеризуется острыми и режущими проявлениями, если смотреть на монитор, то возникает жажда питья. Возникает пересыхание глаз, что приводит к негативным последствиям, в частности, к развитию заболевания конъюнктивит. При осмотре языка наблюдается его полная сухость, глотать слюну невозможно, так как жидкости во рту нет. При попытке глотания возникает сухой комок во рту, вызывающий болевые ощущения.
С развитием недомогания появляются симптомы светобоязни, при попытке посмотреть в сторону светящейся лампочки возникает активное «резание» глаз в виде острой боли; ухудшается зрение. Человеку везде хочется находиться в горизонтальном положении с закрытыми глазами, чтобы снизить болевые симптомы недуга.
При огромном желании выдавливания из себя слёз, к сожалению, попытки сводятся на нет, так как отсутствует работа слезных желез. При проглатывании пищи в виде комочков возникают болевые ощущения. Нередко может наблюдаться возникновение заболевания зубов, в частности, нарушение целостности эмали, сопровождающееся появлением кариеса. Зубы становятся уязвимыми, шаткими и хрупкими. Через пару недель после появления первых симптомов можно заметить расшатывание проблемных зубов и выпадение пломб.
Болезнь Шегрена характеризуется увеличением лимфоузлов, особенно активно увеличиваются размеры околоушных желез. Можно заметить увеличение нижней части лица, нередко увеличивается подбородок. На пересохшем языке появляются мелкие сыпи, переходящие в язвочки.
К сведению! Если больному сложно определить наличие слюноотделения во рту, то можно дать ему кусочек лимона. Если же при этом не появляется слюноотделение, то это первый признак заболевания.
С развитием недуга возникают симптомы пересыхания губ, после чего на них возникают язвочки и волдыри. Носоглоточная полость также пересушена и характеризуется появлением корки. Больной может страдать частыми кровяными выделениями из носа. Через несколько недель пропадает голос.
Симптоматика заболевания органов
Симптомы болезни активно отражаются на большинстве органах человека, поэтому рассмотрим основные изменения и недомогания.
Почки и пищеварительная система отражают картину появления недуга у человека. В частности, возникает цирроз печени, деформируются клетки, что приводит к гепатиту. Симптомы проявляются в виде тошноты и рвотных выделений, возникает горечь во рту. Болезненность приёма пищи приводит к ухудшению аппетита, а также к развитию язвы за счёт снижения кислотности желудка.
Половые органы женщин также поражаются заболеванием и имеют особую опасность. Симптомы проявляются в виде появления зуда, жжения и пересыхания во влагалище. Отсутствует увлажнение этого органа, особенно наблюдается это при половом контакте, когда у женщины не выделяется смазка. Но судить только по этим признакам нельзя, так как такие симптомы присущи и недомоганию вагинит. Для выяснения точного диагноза потребуется анализ крови.
Кожные покровы также отображают картину заболевания, так, замечается снижение или отсутствие потоотделения, возникает сухость кожи, шелушение, поражаются сальные железы. Нередко симптоматика сопровождается повышением температуры тела больного. Через непродолжительный период на коже возникают язвочки, после чего переходящие в крапивницу.
Мышцы и суставы становятся неактивными, возникает сложность сгибания разгибания рук и ног, появляется патология. В мышцах возникает боль, даже если они находятся в состоянии покоя. Возникает комплексная слабость тела и упадок сил.
Онкологические патологии также возникают у больных синдромом Шегрена. Появляются злокачественные опухоли на местах пересыхания желез. При отсутствии противодействующих факторов возникают сбои иммунной системы, а это может привести к появлению рака кожи и трагическому исходу.
Диагностирование
Сухой синдром диагностируется на более поздних сроках проявления за счёт сложности характера протекания. Но если диагностика выявила наличие синдрома на ранних стадиях, то можно предотвратить множество негативных последствий, в частности, выпадение зубов, появление язвочек на теле, конъюнктивит и сиалоаденит.
Первичная диагностика выявляет наличие сухого признака в организме человека, после чего специалист делает заключение о недуге. Дополнительно может понадобиться проведение биопсии слюнных желез, но только при возникновении сомнений. Очень часто это заболевание на ранних сроках имеет схожие признаки с иными патологиями, поэтому для полной уверенности врач также может назначить тест на наличие антигенов anti-SS-A или anti-SS-B.
Важно! Диагностика заболевания осуществляется при наличии двух критериев, таких как кератоконъюнктивит и паренхиматозный паротит. Только если исключён третий признак — аутоиммунная недостаточность. При его наличии устанавливается диагноз — синдром Шегрена.
Диагностика с помощью лабораторных методов является как дополнение в убеждении точности диагноза. Эти исследования дают возможность по проведению дифференциального диагностирования и уже на основании данных датируется степень активности недуга.
Диагностика недуга может проводиться с помощью теста Ширмера, что позволяет должным образом выяснить степень снижения слезы. Тест Ширмера заключается во вложении за нижнее веко глаза листа специальной бумаги на пять минут, после чего проводится измерение длины смоченной бумаги. Если же тест покажет 5 и менее мм, то человек имеет синдром Шегрена. Также проводится стимуляция слезоотделения с применением нашатырного спирта и окрашивания роговицы красителями, а затем и процедура биомикроскопического исследования эпителия.
Для возможности определения слюноотделения может потребоваться следующий перечень процедур:
- Сиалография — проводится с помощью рентгена. Перед проведением рентгена вводится в слюнные железы определённое количество специального вещества, а по окончании, методика показывает наличие слюны.
- Микроскопическое исследование слюноотделения.
- Сиалометрия — стимулирование слюноотделения для выявления её выделения за единицу времени.
После выявления диагноза стоит приступить к незамедлительным действиям по борьбе с возникшим недомоганием, причём неважно, на какой стадии находится синдром.
Лечение
Индивидуального способа лечения этого недомогания не существует, поэтому требуется применение комплексной методики. Сухость глаз устраняется путём закапывания их специальными каплями — искусственными слезами. Их можно применять до 4 раз в сутки и они не вызывают побочных отклонений. Устранение сухости во влагалище осуществляется с помощью лубрикантов.
Лечение такого симптома, как пересыхания во рту, устраняется путём питья большого количества жидкости маленькими глотками. Жевание резинки или употребление целлюлозы для полоскания рта также вызывают активное слюноотделение.
Важно! Исключите употребление лекарственных средств, влияющих на снижение слюноотделения.
Необходимо следить за состоянием зубов, осуществлять своевременное лечение. Требуется соблюдение рациона питания, частое полоскание рта тёплой водой или применение различных трав.
Лечение заболевания можно осуществлять с помощью таких лекарств: Цевимелин гидрохлорид или Пилокарпин, но обязательно посоветовавшись с лечащим врачом.
На первоначальных этапах развития недуга лечение осуществляется путём применения Преднизолона или Дексаметазона. На более поздних стадиях назначаются к приёму помимо курсов глюкокортикоидов ещё и иммунодепрессанты, причём в больших дозировках.
Если же заболевание перешло в фазу поражения некоторых органов человека, то помимо всего указанного выше, необходимо провести экстракорпоральное лечение плазмаферезом, гемосорбцию и ультрафильтрацию плазмой.
Если возникли проблемы с секреторной недостаточностью желудка, тогда может применяться терапия употребления желудочного сока, пепсидила и соляной кислоты.
Заболевание зачастую не приводит к тяжёлым и фатальным исходам, но важно помнить, что если не начать своевременное лечение, то можно остаться инвалидом. Особенно хорошо подлежит устранению недуг, находясь на ранних стадиях развития.
Лечение с использованием народной медицины
Лечение недуга народными средствами направлено, прежде всего, на устранение симптомов. Если же отсутствует доверие современным медпрепаратам, то можно устранить признаки недомогания с помощью таких средств народной медицины:
- Для усиления слюноотделения в рацион добавляются соответствующие продукты: лимон, горчица, лук, и прочие пряности.
- Для снижения нагрузки на желудок необходимо пересмотреть свой рацион: исключить жирную и копчёную пищу, соблюдать, чтобы организм получал в достатке жиры, белки и углеводы. Пищу принимать малыми порциями и тщательно жевать.
- Избавиться от появления красных глаз можно с помощью сока укропа или картофеля. Для проведения процедуры необходимо смочить ватку или бинт соответствующим соком и прилаживать на глаза. Необходимо меньше напрягать глаза, а по возможности исключить просмотр телевизора и чтение книг.
Лечение с помощью народной медицины направлено на устранение симптоматики, поэтому отказываться от помощи медиков не нужно, ведь на кону собственное здоровье и жизнь.
Болезнь Шегрена (сухой синдром): что это такое, причины, симптомы и лечение
Эта публикация содержит общую информацию о синдроме Шегрена. В нем описывается, что такое синдром Шёгрена и каковы симптомы.
Также вы узнаете из-за чего и у кого появляется данное заболевание и как его диагностируют и лечат.
Если у вас возникнут дополнительные вопросы после прочтения публикации, обсудите их с вашим врачом.
Что такое синдром Шегрена?
Синдром Шёгрена (болезнь Шегрена, синдром Гужеро, сухой синдром или ПСШ) — аутоиммунное заболевание; то есть заболевание, при котором иммунная система поворачивается против собственных клеток организма.
Как правило, иммунная система работает, чтобы защищать организм человека от болезней, уничтожая вредоносные вирусы и бактерии.
В случае синдром Гужеро борющиеся с болезнью клетки атакуют различные органы больного, в первую очередь миндалины (гланды, железы), которые производят слезы и слюну. Повреждение этих желез приводит к уменьшению количества и качества секреции, что вызывает такие симптомы как: сухость глаз и сухость рта.
Синдром Шёгрена также является ревматическим заболеванием. Заболевания, характеризующиеся воспалением (признаки включают: покраснение, жжение, отек или боли) и потерей одной или нескольких соединительных или поддерживающих структур тела.
Особенно влияют на суставы, сухожилия, связки, кости и мышцы.
Первичный и вторичный ПСШ
Синдром Шегрена классифицируется как первичный или вторичный.
Основная форма встречается у людей, у которых нет других ревматических нарушений.
Вторичная форма возникает у людей, у которых уже есть другое ревматическое заболевание, чаще всего ревматоидный артрит (РА) или системная красная волчанка (СКВ).
Вскоре у людей с этими заболеваниями наблюдаются симптомы сухих глаз и сухости во рту.
Каковы симптомы синдрома Шегрена?
Синдром Гужеро-Шегрена может вызвать множество симптомов. Основные из них:
- Сухие глаза. Глаза при синдроме, могут жжется или чесаться. В глазах ощущается песок, зрение размывается или беспокоит яркий свет, особенно флуоресцентное освещение.
- Сухость во рту. При сухости в полости рта (ксеростомии) трудно глотать, говорить или есть. По ощущением рот полон мела. Поскольку защитной слюны нет, в полости рта может развиться инфекция.
Синдром Шегрена может также влиять на другие части тела, вызывая такие симптомы, как:
- Суставные и мышечные боли;
- Постоянно сухая кожа;
- Кожная сыпь;
- Затяжной сухой кашель;
- Сухость во влагалище;
- Онемение или покалывание в конечностях;
- Постоянная усталость, которая мешает повседневной жизни.
У кого возникает сухой синдром?
Синдром Шегрена может возникнуть у людей любого пола и возраста, но в большинстве случаев наблюдается у женщин среднего возраста (35-40 лет), редко диагностируется у детей.
Что вызывает болезнь Шегрена
Ученные предполагают, что болезнь Шегрена вызывают сочетания генетических и экологических факторов. По-видимому, задействовано несколько разных генов, но ученые не знают, какие из них связаны с болезнью.
Ученые считают, что триггер может быть вирусной или бактериальной инфекцией. Также изучается возможность того, что эндокринная и нервная системы играют определенную роль в этой болезни.
Как диагностируется болезнь?
Диагностирует синдром Шегрена на основе истории болезни пациента, физического осмотра, результатов клинических или лабораторных анализов.
Во время диагностики врач проверит клинические признаки синдрома Шегрена, такие как сухость в полости рта или заболевание соединительных тканей.
Поскольку существует множество причин появления сухости как во-рту так и в глазах (прием лекарств, другие заболевания или предыдущее лечение, например, облучение), врач может потребовать провести дополнительные исследования.
Анализы крови могут определять наличие антител, общих для ПСШ, включая анти-SSA и анти-SSB антитела или ревматоидный фактор. Биопсия слюнных желез и другие специализированные тесты также помогут подтвердить диагноз.
Какой врач диагностирует и лечит синдром Гужеро?
Поскольку симптомы синдрома Шегрена развиваются постепенно и похожи на симптомы многих других заболеваний, диагностировать болезнь могут долгое время. Человеку помогут ряд врачей, которые могут диагностировать и участвовать в лечении болезни. Сюда входят:
- ревматологи (врачи, специализирующийся на заболеваниях суставов, мышц и костей);
- врач первичной помощи, терапевт;
- офтальмологи (специалисты по глазам);
- отоларингологи (специалисты по уху, носу и горлу).
Обычно всех специалистов при лечение координирует ревматолог.
Как лечится синдром Шегрена?
Синдром шегрена на сегодня лечится успешно.
Терапия может быть разной, в зависимости от человека и от того, какие части тела затронуты.
Лечение сухих глаз.
Есть много способов лечения, к которым можно прибегнуть, если врач обнаружил сухость глаз вызванный синдромом. Вот некоторые из них:
- Глазные капли. Доступны по рецепту или без, есть множество торговых марок, продукт сохраняет влажность глаз. Некоторые капли содержат консерванты, которые могут раздражать сетчатку глаз. Капли без консервантов обычно не беспокоят глаз (Дефислез, Бестоксол, Оксиал).
- Мази. Мази гуще глазных капель. Увлажняют и защищают глаза в течение нескольких часов, но размывают зрение, поэтому наиболее эффективны во время сна (Офтагель).
- Другие методы лечения. В более тяжелых случаях могут потребоваться другие методы лечения, такие как закупорка или блокирование слезных протоков, применение противовоспалительных лекарств или хирургия.
Лекарственные препараты имеют побочные эффекты. Некоторые побочные явления могут быть более серьезными, чем другие. Перед покупкой лекарств проконсультируйтесь с врачом или фармацевтом.
Общие советы по уходу за глазами
- Не используйте глазные капли раздражающие глаза. Если один препарат не подошел, попробуйте другой. Глазные капли, которые не содержат консервантов, обычно необходимы для долгосрочного использования.
- Практикуйте моргание. При чтение, просмотре телевизора или компьютера, вы как правило, моргаете меньше, старайтесь следить за этим и моргать по 5-6 раз в минуту.
- Защищайте глаза от сквозняков и ветра.
- Установите в комнатах увлажнители, места где проводите больше всего времени, включая спальню.
- Не курите и не как не контактируйте с дымом.
- Нанесите тушь только на кончики ресниц, чтобы не попала в глаза.
- Спросите у вашего врача, есть ли какие-либо препараты принимаемые вами усугубляющие сухость.
Лечение сухости в полости рта.
Есть много средств против сухости во рту. Вы можете попробовать некоторые из них самостоятельно в домашних условиях. Вот несколько полезных советов:
- Жевательная резинка и карамель. Если ваши слюнные железы все еще производят некоторое количество слюны, вы можете стимулировать железы жевательной резинкой или сосательной конфеткой, так слюны будет больше. Однако жвачка и конфеты должны быть без сахара.
- Вода. Потребляйте воду или иных негазированные напитки без сахара,в течение дня, чтобы смачивать ротовую полость, особенно когда вы едите или говорите. Обратите внимание, что употребление большого количества жидкости в течение дня не сделает ваш рот менее сухим и заставит вас чаще мочиться. Вы должны пить воду небольшими глотками и не слишком часто. Если вы часто будете пить воду, это может уменьшить или удалить слизистое покрытие во рту, увеличивая ощущение сухости.
- Другие методы лечения. Доктор может назначит другие методы лечения, такие как лекарства стимулирующие работу слюнных желез для производства в ротовой полости слюны.
Лечение симптомов в других частях тела.
Если у вас есть экстрагранулярное вмешательство, то есть проблема, которая выходит за пределы влагосодержащих желез ваших глаз и рта, врач или соответствующий специалист может лечить эти проблемы с помощью нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП или иммуномодулирующих препаратов).
Предупреждение: побочные эффекты при употребление НПВП могут включать:
- проблемы с желудком;
- кожная сыпь;
- высокое кровяное давление;
- задержка жидкости;
- проблемы с печенью, почками и сердцем.
Чем дольше человек принимает нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), тем больше вероятность того, что появятся побочные явления. Многие другие лекарства нельзя принимать, во время лечения пациента с НПВП. Проконсультируйтесь с врачом прежде чем принимать НПВП.
У людей с синдромом Шегрена может развиться охриплость, из-за того, что голосовые связки воспаляются как часть болезни или становятся раздраженными от сухости горла или кашля.
Чтобы предотвратить дальнейшее напряжение голосовых связях делайте глоток воды.
Другие болезни, связанные с синдромом Шегрена
Это другие аутоиммунные заболевания соединительной ткани связанные с синдромом Шегрена:
- Полимиозит. Воспаление мышц, вызывает слабость, боль, в некоторых случаях, проблемы с дыханием и глотанием. Если кожа тоже воспаляется, это называется дерматомиозитом.
- Ревматоидный артрит (РА). Форма артрита, характеризующаяся сильным воспалением суставов. Воспаление может повредить окружающие кости (пальцы, руки, колени). Ревматоидный артрит может также повредить мышцы, кровеносные сосуды и основные органы.
- Склеродермия. Болезнь, при которой организм накапливает слишком много коллагена, белка, обычно встречающегося в коже. Результатом является толстая, плотная кожа и, возможно, повреждение мышц, суставов и внутренних органов (пищевода, ЖКТ, легких, сердца, почек и кровеносных сосудов).
- Системная красная волчанка (СКВ). Болезнь вызывает суставную и мышечную боль, слабость, кожную сыпь и, в более тяжелых случаях, проблемы с сердцем, легкими, почками и нервной системой.
Видеозаписи по теме
Синдром Шегрена
Синдром Шегрена — аутоиммунная патология соединительной ткани, при которой появляется сухость в глазах и во рту и появляются симптомы поражения экзокринных желез. В патологический процесс вовлекаются слезные, слюнные, потовые, сальные и пищеварительные железы.
Первый раз синдром был описан в конце XIX века окулистом из Швеции Хенриком Шегреном, в честь которого нарушение получило свое название. Доктор изучал больного, которого беспокоили сухость в глазах и во рту, суставные боли. Чаще всего синдром Шегрена диагностируют у женщин в период климакса.
Заболевание разделяют на два вида: первичный, когда он развивается сам по себе; вторичный, когда синдром Шегрена появляется через несколько лет после начала других патологий соединительной ткани, в том числе ревматоидного артрита, болезни Либмана-Сакса, первичного билиарного цирроза, системной склеродермии.
При синдроме Шегрена иммунная система воспринимает собственные ткани организма как инородные и против них начинают образовываться антитела. Во время развития патологического процесса в протоках желез внешней секреции появляются лимфоплазматические инфильтраты. Воспаление распространяется на все ткани и органы пациента. При вовлечении в патологический процесс слизистых желез нарушается их функция и уменьшается продуцирования ими секрета, что становится причиной «сухого синдрома».
Формы и стадии заболевания
Выделяют следующие формы синдрома Шегрена:
- 1. Хроническая. Такая форма отличается медленным течением. У пациента отсутствует яркая симптоматика,поражаются в основном экзокринные железы, нарушается их функция.
- 2. Подострая. Синдром Шегрена возникает неожиданно и сопровождается симптомами воспаления, повышением температуры, поражаются не только железы, но и внутренние органы.
По степени выраженности признаков выделяют раннюю, выраженную и позднюю стадию синдрома Шегрена.
Различают следующие степени активности патологии: - 3. При высокой степени активности синдрома Шегрена у человека появляются признаки воспаления конъюнктивиты, роговицы и десен, паротита, увеличения лимфоузлов,печени и селезенке.
- 4. При умеренном течение патологии наблюдается частичное разрушение железистой ткани.
- 5. При минимальной активности синдрома Шегрена в патологический процесс вовлекаются слюнные железы, что становится причиной нарушения их функции и появления ксеростомии. Также может начаться гастрит и кератоконъюнктивит.
Патогенез
Патогенез синдрома Шегрена до конца неизвестен. Выяснено только что при данном заболевании активируется иммунитет, нарушается регуляция В-клеток в крови. Из-за синдрома Шегрена воспаляются и разрушаются железы внешней секреции, нарушается их функция. Происходит замещение железистой ткани на соединительную, уменьшается количество слезной жидкости, слюны, пересыхает поверхность глаза, во рту и в носу.
По мере прогрессирования патологии лимфоидные инфильтраты появляются не только в экзокринных железах, но и во внутренних органах, мышечной ткани, суставах, в результате возникает соответствующая симптоматика.
Причины синдрома Шегрена
Причины синдрома Шегрена до сих пор неизвестны. Факторы-провокаторы могут быть следующими:
- гормональный дисбаланс;
- передозировка медикаментами, различные интоксикации;
- перегрев или переохлаждение организма;
- инфекции, вызванные вирусами, бактериями, грибками, микоплазмами, простейшими;
- хронический стресс, депрессия;
- генетическая предрасположенность;
- повышение иммунологической реактивности.
Симптомы синдрома Шегрена
При развитии синдрома Шегрена могут появиться следующие симптомы:
1. Ксерофтальмия или сухой глаз. Пациента беспокоит жжение, дискомфорт в глазах, фотофобия, резь появляется если смотреть на светящиеся вещи. При прогрессировании синдрома Шегрена ухудшается зрение. Острая боль в глазах усиливается при работе за компьютером. Пациента мучает жажда.Веки чешутся и краснеют. В уголках глаз собирается белый секрет. Можно заменить покраснение конъюнктивы, появление на ней точечных инфильтратов.Глазная щель сужается. Сильная сухость роговицы становится причиной ее помутнения и появления на ней изъязвлений. Неприятные симптомы облегчаются, если пациент лежит с закрытыми глазами.
2. Ксеростомия или сухость в ротовой полости. Она появляется из-за уменьшения слюноотделения. Человека могут беспокоит хейлит, трудности с глотанием и при разговоре, осиплость голоса. По краям губ можно заметить шелушение и язвочки. Из-за сухости языка пациент не может глотать слюну. Из-за синдрома Шенгена повреждается эмаль, появляются кариозные полости,зубы расшатываются и теряются.
3. Воспаление околоушной слюнной железы. Она увеличивается в размерах и отекает, из-за чего невозможно открыть рот, изменяются черты лица, и оно становится похоже на «мордочку хомячка». Из протоков околоушной слюнной железы выделяется гной. У пациента повышается температура.
4. Сухость слизистой носоглотки и образование на ней корки. У пациента нередко бывают кровотечения из носа, развивается хронический насморк, воспаления ушей и околоносовых пазух. Со временем пропадает голос,ухудшается обоняние и вкусовые ощущения. Из-за воспаления ушей человека беспокоит боль, развивается тугоухость со стороны поражения.
5. Сухость кожных покровов. Она появляется из-за уменьшения количество пота или отсутствия потоотделения. Кожные покровы начинивают зудеть и шелушиться, на них появляются язвочки. На ногах и животе можно заменить гиперпигментацию и мелкие кровоизлияния.
6. Поражение ЖКТ. Могут появиться симптомы воспаления поджелудочной железы, цирроза печени, гипотонической дискинезии желчевыводящих протоков,атрофического гастрита. Пациента беспокоит отрыжка, изжога, горечь в ротовой полости, боли в желудке и в районе печени, тошнота и рвота. Из-за болей при приеме пищи человек отказывается от еды.
Кроме этого, из-за патологии появляются поражения внутренних органов, которые могут наблюдаться не только при синдроме Шегрена:
- Зуд, отек, покраснение, сухость жжение и болевые ощущения во влагалище, что становится причиной хронического вагинита и ослабления полового влечения.
- У пациентов начинается воспаление мелких суставов рук, из-за воспаления они отекают, болят, уменьшается их подвижность, появляется скованность в них по утрам.
- Часто беспокоят признаки воспаления трахеи, бронхов и легких, такие как хрипы, кашель одышка. В тяжелых случаях может начаться фиброз легких, плеврит.
- Аутоиммунные поражения почек, что становится причиной их дисфункции, появления белка в моче, развития гломерулонефрита и почечного канальцевого ацидоза.
- Возникает синдром Рейно, который проявляется повышенной чувствительностью к холоду, неприятными ощущениями в руках и ногах, высыпанием на коже, зудом, жжением, появлением язв и некротических очагов.
- Страдает центральная и периферическая нервная система, что приводит к потери чувствительности конечностей по типу «перчаток» и «носков»,к развитию менингоэнцефалита, гемипарезов.
- Бессилие, слабость, суставные и мышечные боли прогрессируют и становятся причиной неактивности мышц, возникновения сложностей при сгибании и разгибании руки ног.
- На месте поврежденных желез возможно появление доброкачественных и злокачественных новообразований.
Если синдром Шегрена диагностирован поздно и не было адекватного лечения, то возможна гибель пациента из-за развития следующих патологий:
- злокачественные опухоли кожи и желудка;
- лимфома;
- ангиит;
- дисфункция почек;
- расстройство церебрального кровообращения;
- уменьшения количества тромбоцитов, лейкоцитов, эритроцитов;
- гайморит, трахеит, бронхопневмония.
Диагностика синдрома Шегрена
1. Клинический анализ крови, в котором будет обнаружено снижение количества лейкоцитов и гемоглобина, ускорение СОЭ.
2. Биохимия крови позволяет обнаружить повышенный уровень гамма-глобулина, общего фибрина, серогликоидов, сиаловых кислот. С помощью анализа удается выявить криоглобулина.
3. Иммунологические реакции позволяют обнаружить повышенное содержание иммуноглобулинов lgMи lgG, В-клеток и уменьшение числа Т-клеток.
4. Осмотр глаз лампой Гринчелы-Синчелы или как ее называют щелевой. Она позволяет обнаружить сухость поверхности глаз.
5. Проба Ширмера помогает оценить количество вырабатывающихся слез. Суть ее в следующем полоску фильтровальной бумаги закладывают за нижнее веко и оставляют на 5 минут. По прошествии этого времени измеряют длину полоски, смоченную слезой, если она меньше 5 мм, то возможно у человека синдром Шегрена. Но уменьшение слезоотделения может быть и при других патологиях, также количество слез становится меньше с возрастом.
6. С помощью специальных красителей удается обнаружить эрозии роговицы и конъюнктивы глаз, увидеть дистрофические очаги эпителия.
7. ANA-профиль, который позволяет выявить аутоиммунные состояния. Обнаруживают SSA/Ro and SSB/La. SSA/Ro часто может быть не только при синдроме Шегрена, но и других патологиях. SSB/La является более специфичным маркером.
8. Сиалометрия, которая может проводится 2 способами. Если при стимуляции витамином С за 5 минут выделяется от 2,5 до 6 мл слюны, то это считается нормой. Пациент может собирать слюну в пробирку без стимуляции аскорбиновой кислотой в течение 15 минут. Если по прошествии этого времени ее выделится меньше 1,5 мл, то говорят о наличии синдрома Шегрена.
9. Сиалография — это рентгеноконтрастное исследование. Контрастное вещество вводят в проток околоушной слюнной железы и выполняют рентгенографию этого участка. У пациентов с синдром Шегрена проток местами будет расширен и разрушен.
10. Биопсия губы позволяет выявить инфильтрацию слюнных желез лимфоцитами.
11. УЗИ слюнных железы помогает обнаружить камни в их протоках, выявить гипоэхогенные участки.
12. Магнитно-резонансная томография слезных и слюнных желез.
Чтобы выявить осложнения со стороны других органов назначают:
- рентген легких;
- эзофагогастродуоденоскопия;
- УЗИ сердца.
Лечение синдрома Шегрена
В настоящее время нет специфического лечения синдрома Шегрена, поэтому прописывают симптоматическую и поддерживающую терапию:
1. Для устранения сухости глаз назначаются медикаменты, которые содержат в своем составе гипромеллозу, которая защищает и увлажняет роговицу. Это такие препараты, как Дефислез, Гипромелоза-П, Искусственная слеза.Они противопоказаны при индивидуальной непереносимости их состава, в этом случае они могут стать причиной аллергии. Капли Дефислез и Гипромелоза-П запрещены женщинам в положении и кормящим грудью. Препарат Искусственная слеза можно использовать этим категориям пациенток с осторожностью. Лечение медикаментами, содержащими гипромеллозу может вызвать ощущения слипания век, временный дискомфорт после их закапывания. Их нельзя использовать в комплексе с глазными каплями, в составе которых есть соли металлов. После инстилляции препаратов, содержащих гипромеллозу окружающие предметы могут казаться размытыми, поэтому перед тем как сесть за руль или начать работу с потенциально опасными механизмами нужно выждать в течение четверти часа.
2. Возможно понадобиться ношение мягких контактных линз.
3. Для купирования воспаления слезных желез прописывают циклоспорин.
4. Для устранения сухости ротовой полости назначают медикаменты, который стимулирует отток слюны, к примеру, пилокарпин. Пищу рекомендуется запивать водой.
5. При синдроме Шегрена большая вероятность развития кариеса, поэтому надо тщательно ухаживать за зубами.
6. При появлении мышечно-скелетных симптомов используют нестероидные противовоспалительные средства.
7. Чтобы нормализовать слюноотделение делают новокаиновые блокады, прописывают кальцийсодержащие медикаменты.
8. Для купирования воспаления околоушных желез применяют аппликации с Димексидом, назначают антибиотикотерапию, противогрибковые средства.
9. Если наблюдается поражение слизистой ротовой полости, то чтобы ускорить заживление поврежденных тканей используют аппликации с маслом шиповника или облепихи. Их можно обрабатывать мазью Солкосерил, Метилурацил.
10. Для улучшения пищеварения при недостаточности поджелудочной железы назначают ферментные препараты.
11. При секреторной недостаточной желудка прописывают заместительное лечение соляной кислоты, пепсином.
12. Для устранения сухости слизистой носовой полости используют препараты на основе морской воды, такие как Аквамарис, Аквалор.
13. При тяжелых осложнениях прописывают кортикостероиды, иммунодепрессанты, иммуноглобулины, такие как метотрексат, преднизолон, хлорбутин, циклофосфан.
При развитии язвенно-некротического ангиита, гломерулонефрита, воспалительного полиневропатия, цереброваскулярной болезни проводят экстракорпоральную гемокоррекцию: гемосорбцию, плазмофорез, каскадную плазмофильтрацию.
Прогноз и осложнения
Синдром Шегрена может поражать жизненно важные органы. Аутоиммунная патология может постепенно прогрессировать или наоборот переходить в стадию длительной ремиссии.
У одних пациентов признаки болезни выражены слабо, их могут беспокоить только сухость глаз и слизистой полости рта, у других больных развиваются тяжелые осложнения, в том числе:
- ухудшение зрения;
- дискомфорт в глазах;
- частные инфекции полости рта;
- отек околоушной слюнной железы;
- синуситы, трахеиты, бронхопневмония;
- проблемы с жеванием и глотанием;
- артралгия;
- слабость;
- патологии почек, в том числе гломерулонефрит, почечная недостаточность;
- проблемы с кровообращением головного и спинного мозга;
- неходжкинская и другие виды лимфомы.
У детей, рожденных от женщин больных в период вынашивания плода синдромом Шегрена большая вероятность неонатальной красной волчанки с врожденной блокадой сердца.
Если терапия синдрома Шегрена начата своевременно, то прогноз благоприятным.
Синдром Шегрена: симптомы, лечение, причины, диагностика
Синдром Шегрена, или «сухой синдром» проявляется снижением функции желез внешней секреции, из-за чего возникает выраженная сухость кожных покровов, слизистой оболочки полости рта, глаз, носоглотки, трахеи, влагалища, а также уменьшение выделения пищеварительных ферментов клетками поджелудочной железы и т. д.
Он чаще сопровождает ряд аутоиммунных заболеваний соединительной ткани — склеродермию, дерматомиозит и др. — и носит название вторичного синдрома Шегрена. В случае самостоятельного заболевания его называют первичным синдромом или болезнью Шегрена.
Эпидемиологические исследования, которые были проведенны в последние годы, дали возможность выявить наличие этой патологии у 0,59 – 0,77% всего населения, среди людей старше 50 лет — у 2,7%. Заболеваемость среди женщин в 10 – 25 раз выше, чем среди мужчин.
Причины и механизм развития заболевания
Наиболее характерными для болезни, синдрома Шегрена являются поражения слюнных и слезных желез со снижением их функции. Как следствие возникает сухость и воспаление слизистой оболочки полости рта (ксеростомия), конъюнктивы, кератиты (воспаление роговицы глаз), кератоконъюнктивиты.
Причины синдрома Шегрена до конца не установлены. Наиболее принятой является теория патологической иммунной реакции организма. Она возникает в ответ на повреждение клеток желез ретровирусом, в частности вирусом иммунодефицита человека, цитомегаловирусом, VI вирусом герпеса, Эпштейн-Барр вирусом. Несмотря на сходство иммунологических нарушений и изменений в организме при поражении вирусом, прямых доказательств вирусной причины заболевания не получено.
Сами вирусы, а также измененные ими эпителиальные клетки желез иммунная система воспринимает как чужеродные элементы (антигены). Она вырабатывает на них антитела, которые атакуют и постепенно разрушают железистую ткань. Заболевание часто встречается как семейное, особенно среди близнецов, что дает повод к предположению о наличии генетической предрасположенности.
Таким образом, предполагается, что в механизме возникновения и развития заболевания имеет значение сочетание многих факторов:
- Генетический.
- Вирусный (возможно).
- Иммунный контроль посредством Т-лимфоцитов.
- Иммунная регуляция с участием половых гормонов, о чем свидетельствует редкая заболеваемость в детском возрасте (до 20 лет); причем среди детей в 80% болеют девочки.
- Стрессовая реакция организма, возникающая в результате иммунного ответа.
Симптомы синдрома Шегрена
Все симптомы болезни Шегрена объединяют в 2 группы:
- Железистые — поражение эпителиальных секретирующих желез, сопровождающееся снижением их функции.
- Внежелезистые, или системные — разнообразные симптомы, свидетельствующие о поражении различных систем организма и не являющиеся специфичными для данного заболевания.
Постоянным и обязательным симптомом для постановки диагноза синдром Шегрена является поражение именно слезных и слюнных желез. На ранних стадиях болезни Шегрена сухость слизистых ощущается пациентом, как правило, только при волнении или физической нагрузке, по мере прогрессирования заболевания ощущение сухости становится постоянным, вынуждая пациента запивать пищу, часто увлажнять рот и использовать капли, искусственную слезу для увлажнения глаз.
Железистые симптомы
Симптомы кератоконънктивита — ощущение царапания, песка и жжения в глазах, зуд кожи в области век и их покраснение, периодическое накопление в углах глаз отделяемого белого цвета. Возникают снижение остроты зрения, сужение глазной щели, точечные кровоизлияния и точечные инфильтраты (отеки) конъюнктивы, повышение чувствительности к яркому свету (светобоязнь) — неприятные ощущения, слезотечение, резь и боль в глазах (см. подробнее синдром сухого глаза: лечение, симптомы).
Следствием глубокой сухости роговицы являются ее помутнение и формирование роговичных трофических (нарушение питания) язв. Присоединение стафилококковой инфекции вызывает гнойный конъюнктивит, нагноение язв роговицы с последующим грозным осложнением в виде ее перфорации (прободения). Изредка бывает увеличение самих слезных желез.
Хронический паренхиматозный паротит
Он является вторым постоянным и обязательным признаком синдрома Шегрена и характеризуется распространенным поражением ткани слюнных желез. Очень часто этому предшествуют стоматит, покраснение и сухость в области каймы и уголков губ «заеды», кариес многих зубов, увеличение подчелюстных и шейных лимфоузлов.
В дальнейшем возникают сухость слизистой рта и увеличение околоушных слюнных желез, гораздо реже — небных, подъязычных и подчелюстных желез. Сухость в ротовой полости возникает вначале при незначительной психоэмоциональной или физической нагрузке, но впоследствии она становится постоянной и приводит к потребности увлажнения во рту во время разговора и еды, особенно при употреблении сухих продуктов.
Заболевание у 50% больных протекает с обострениями, во время которых околоушные железы увеличиваются, приводя к изменению контуров лица («мордочка хомяка»). Железы незначительно болезненны при прощупывании или вообще безболезненны. В период ремиссии они уменьшаются, но после одного из очередных обострений остаются увеличенными. Примерно у 30% больных увеличение желез происходит не только в период рецидивов, но постепенно и постоянно.
Слизистая оболочка языка и полости рта становятся сухими и красными (лакированными), легко травмируются и иногда кровоточат, а слюна — скудной пенистой или вязкой.
При отсутствии лечения в дальнейшем:
- описанные симптомы становятся более выраженными
- сосочки языка сглаживаются и атрофируются, на нем появляются складки, возникает глоссит (воспаление корня языка), из-за чего глотание очень затруднено
- на слизистой щек появляются участки ороговевшего эпителия, а слюна полностью отсутствует
- возможно присоединение бактериальной, грибковой или вирусной инфекции
- на губах возникают трещины и корочки
- частично или полностью выпадают зубы
На перечисленной группе симптомов базируется диагностика синдрома Шегрена, остальные же признаки могут сопутствовать заболеванию в тех или иных вариантах, но не являются решающими в постановке диагноза.
Сопутствующие признаки поражения желез
- Сухость слизистой оболочки верхних дыхательных путей
Это приводит к осиплости голоса, хроническому риниту и воспалению слизистой оболочки придаточных пазух, отиту и снижению слуха. Атрофия, сухость, покраснение и отечность слизистой оболочки влагалища являются причиной хронического кольпита, сопровождаемого жжением, болью, зудом, снижением полового влечения.
- Частыми симптомами бывают сухость кожных покровов, уменьшение потоотделения.
У 30% больных наблюдается поражение потовых апокринных желез, расположенных в подмышечных впадинах, нижних отделах передней брюшной стенки, в области лобка и наружных половых органов. Это способствует шелушению кожи, пигментации ее в этих зонах и формированию абсцессов и флегмон при присоединении вторичной инфекции.
- Симптоматика заболевания органов пищеварения (в 80%)
Это такие заболевания, как хронический эзофагит, гастрит, хронический холецистопанкреатит (см. панкреатит: симптомы, лечение, что можно есть при панкреатите). Они проявляются отрыжкой, болью за грудиной при прохождении пищи по пищеводу, болью в подложечной области и правом подреберье, тошнотой и иногда рвотой. При снижении секреции пищеварительных ферментов клетками поджелудочной железы появляются непереносимость жирных и молочных продуктов, а также клиническая картина нарушений функции кишечника.
Внежелезистые симптомы
К ним относятся боли в костях без рентгенологических изменений в них. У 60% больных отмечаются скованность, боль и ограничение движений в мелких суставах преимущественно по утрам, реже — в крупных суставах. У 5 – 10% возникают боли и незначительная слабость в мышцах, иногда может развиваться тяжелый полимиозит (распространенное воспаление мышечных групп).
В 50% случаев синдрома Шегрена возникают трахеобронхиты, сопровождающиеся покашливанием и одышкой, а при рентгенологическом обследовании у 65% больных выявляются хроническая интерстициальная пневмония или фиброз легких, значительно реже — эксудативный (выпотной) и сухой плевриты (см. плеврит: симптомы, лечение).
У большинства больных обнаруживается увеличение затылочных, подчелюстных, шейных и надключичных лимфоузлов, в 30 – 35% лимфаденопатия (увеличение лимфоузлов) носит генерализованный характер. В этом случае часто наблюдается увеличение селезенки и печени.
Такой же процент страдает васкулитами (воспаление внутренней оболочки артерий), которые протекают по типу стертых форм синдрома Рейно или облитерирующего атеросклероза нижних конечностей. Поражение сосудов мелкого калибра проявляется в виде различных кожных мелкоточечных или пятнистых кожных высыпаний, сопровождаемых зудом, жжением и повышением температуры, образованием язв и некротических (омертвевших) участков кожи.
Распространенное поражение периферической нервной системы (полинейропатия) клинически проявляется расстройством или потерей кожной чувствительности на кистях и стопах по типу «перчаток» и «носков», реже наблюдаются невриты лицевого нерва, тройничного нерва, поражение сосудов оболочек головного и спинного мозга.
Также обследование позволяет установить признаки поражения щитовидной железы со снижением ее функции (примерно у 10%), склонность к аллергическим реакциям на многие пищевые продукты, лекарственные препараты и средства бытовой химии.
Диагностика
Диагноз «болезнь Шегрена» констатируется на основании наличия двух основных диагностических критериев — кератоконъюнктивита и паренхиматозного паротита, но только после исключения третьего критерия — системных аутоиммунных заболеваний (системная красная волчанка, ревматоидный полиартрит и т. д.). При наличии же третьего критерия устанавливается диагноз синдром Шегрена.
Лабораторные методы исследования являются дополнительными. Они позволяют проводить дифференциальную диагностику и в некоторой степени судить о степени активности процесса:
- высокая СОЭ
- анемия, снижение содержания в крови лейкоцитов и тромбоцитов
- повышение в крови уровня иммуноглобулинов A, G и M
- наличие ревматоидного фактора
- наличие антител к компонентам ядер клеток, определяемых иммунофлуоресцентным методом.
Также используются тест Ширмера, позволяющий определять уровень снижения выделения слезы после стимуляции нашатырным спиртом, окрашивание роговицы и конъюнктивы специальными офтальмологическими красителями с последующим биомикроскопическим исследованием эпителия.
Для исследования функции слюнных желез применяются:
- методика нестимулированной и стимулированной сиалометрии — количество слюны, выделяемой за единицу времени
- сиалография — осуществляется рентгенологическим методом после введения контрастного вещества в протоки слюнных желез; методика дает возможность выявить в железе полости более 1 мм
- микроскопическое исследование биоптата слюнной железы
Лечение синдрома Шегрена
Лечение синдрома Шегрена проводится в зависимости от стадии заболевания и наличия системных проявлений.
В целях стимуляции функции желез проводится:
- капельное введение контрикала
- подкожное введение галантамина
- в качестве симптоматического лечения назначаются «искусственные слезы» (капли в глаза) — с низкой вязкостью — Лакрисифи (200-250руб), Слеза натуральная (250 руб), средней вязкости Лакрисин, высокой вязкости Офтагель 180 руб, Видисик 200 руб, Лакропос 150 руб.
- с общеукрепляющей целью проводятся курсы витаминотерапии
На начальных этапах при отсутствии поражения других систем и невыраженных лабораторных изменениях назначаются длительные курсы глюкокортикостероидов (преднизолон, дексаметазон) в небольших дозах.
Если симптоматика и лабораторные показатели значительно выражены, но нет системных проявлений, к кортикостероидам добавляются цитостатические иммунодепрессивные препараты — циклофосфамид, хлорбутин, азатиоприн. Поддерживающая терапия проводится этими же средствами в течение нескольких лет.
При наличии симптомов системного поражения независимо от стадии заболевания сразу назначаются в высоких дозах кортикостероиды и иммунодепрессанты в течение нескольких дней с постепенным переводом на поддерживающие дозы.
При генерализованном полиневрите, васкулите, поражении почек и других тяжелых проявлениях заболевания к вышеперечисленному лечению добавляются такие методы, экстракорпоральное лечение — плазмаферез, гемосорбция, плазменная ультрафильтрация.
Остальные препараты назначаются в зависимости от осложнений и сопутствующих заболеваний — холецистит (см. что можно есть при холецистите), гастрит, пневмония, эндоцервицит и др.
В определенных случаях необходимо соблюдение диетического питания и ограничение физических нагрузок.
Синдром Шегрена не носит угрожающий характер для жизни больного, но способен снизить качество жизни и привести к инвалидности. Своевременная диагностика и лечение на ранних стадиях болезни способны значительно замедлить процесс развития патологического процесса, предотвратить тяжелые осложнения и сохранить трудоспособность.